Клинический разбор в общей медицине

Clinical review for general practice
ISSN (Print) 2713-2552
ISSN (Online) 2782-5671
  • Главная
  • О журнале
  • Архив
  • Контакты
Левый блок
Полноэкранный режим > Архив > 2025 > Том 6, №11 (2025) > Бронхиальная астма у детей с первичной цилиарной дискинезией: два клинических наблюдения

Бронхиальная астма у детей с первичной цилиарной дискинезией: два клинических наблюдения

Для цитирования:


  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы

Аннотация

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – генетически детерминированное заболевание, характеризующееся нарушением структуры и функции ресничек мерцательного эпителия. Хронический кашель, хрипы, обратимая бронхиальная обструкция у больных с ПЦД могут имитировать бронхиальную астму (БА), приводя к ошибкам диагностики и терапии. Вместе с тем сочетание ПЦД и БА, возможно, представляет собой особую клиническую ситуацию. В статье представлены два клинических наблюдения детей с генетически подтвержденной ПЦД (мутации в генах CCDC39 и DNAH5), у которых проведение дополнительного обследования позволило установить диагноз БА. Назначение ингаляционных глюкокортикостероидов в комбинации с длительно действующими β2-агонистами привело к стойкому улучшению состояния, снижению частоты обострений и повышению толерантности к физической нагрузке. Представленные наблюдения подчеркивают необходимость клинической настороженности в отношении сочетания ПЦД и БА, регулярной функциональной оценки органов дыхания и индивидуализации терапии с обязательной регламентацией физической нагрузки и спорта.
Ключевые слова: первичная цилиарная дискинезия, бронхиальная астма, коморбидность, клинические наблюдения, дети.

Об авторе

М.А. Карпенко1, Д.Ю. Овсянников1,2, В.А. Стрельникова1,2, Н.И. Колганова1,2, О.Г. Малышев1,2, Т.А. Рылев1, Я.А. Самунджян1, М.А. Рымарь1, А.Д. Богоявленская1, А.Д. Коняхина1,  А.В. Блахина1, А.Н. Лобов3, А.А. Пушков4, К.В. Савостьянов4

1 ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы», Москва, Россия; 2 ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия; 3 ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия; 4 ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
karpenko.ma@mail.ru

Список литературы

1. Lucas JS, Barbato A, Collins SA et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 2016;19(1):1-26. DOI: 10.1183/13993003.01090-2016
2. Стрельникова В.А., Овсянников Д.Ю., Пушков А.А. и др. Первичная цилиарная дискинезия у детей: клиническая, лабораторно-инструментальная и генетическая характеристика. Педиатрия. Consilium Medicum. 2024;(3):280-8. DOI: 10.26442/26586630.2024.3. 202914
Strelnikova V.A., Ovsyannikov D.Yu., Pushkov A.A. et al. Primary ciliary dyskinesia in children: Clinical, laboratory-instrumental and genetic characteristics. Pediatrics. Consilium Medicum. 2024;(3):280-8. DOI: 10.26442/26586630.2024.3.202914 (in Russian).
3. Фролов П.А., Колганова Н.И., Овсянников Д.Ю. и др. Возможности ранней диагностики первичной цилиарной дискинезии. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2022;101(1):107-14. DOI: 10.24110/0031-403X-2022-101-1-107-114
Frolov P.A., Kolganova N.I., Ovsyannikov D.Yu. et al. Possibilities of early diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2022;101(1):107-14. DOI: 10.24110/0031-403X-2022-101-1-107-114 (in Russian).
4. Behan L, Dimitrov BD, Kuehni CE et al. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 2016;47(4):1103-112. DOI: 10.1183/13993003.01551-2015
5. Levine H, Bar-On O, Nir V et al. Reversible Bronchial Obstruction in Primary Ciliary Dyskinesia. J Clin Med 2022;11(22):6791. DOI: 10.3390/jcm11226791
6. Zein J, Owora A, Kim HJ et al. Asthma Among Children With Primary Ciliary Dyskinesia. JAMA Netw Open 2024;7(12):e2449795. DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2024.49795
7. Despotes KA, Zariwala MA, Davis SD, Ferkol TW. Primary Ciliary Dyskinesia: A Clinical Review. Cells 2024;13(11):974. DOI: 10.3390/cells13110974
8. Global Initiative for аsthma (GINA): Global strategy for asthma management and prevention. 2025. Available at: http://www.ginaasthma.org
9. Gaston B, Smith LA, Davis MD et al. Antigen stasis and airway nitrosative stress in human primary ciliary dyskinesia. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2024;326(4):L468-L476. DOI: 10.1152/ajplung.00208.2022
10. Owora A, Gaston B, Marozkina N. Asthma in primary ciliary dyskinesia: A local airway response rather than a feature of systemic allergic response. Eur Respir J 2024;64(68):PA3139.

Для цитирования:Карпенко М.А., Овсянников Д.Ю., Стрельникова В.А., Колганова Н.И., Малышев О.Г., Рылев Т.А., Самунджян Я.А., Рымарь М.А., Богоявленская А.Д., Коняхина А.Д., Блахина А.В., Лобов А.Н., Пушков А.А., Савостьянов К.В. Бронхиальная астма у детей с первичной цилиарной дискинезией: два клинических наблюдения. Клинический разбор в общей медицине. 2025; 6 (11): 16–20. DOI: 10.47407/kr2025.6.11.00705


Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)

  • О журнале
  • Редколегия
  • Редакционная этика
  • Авторам
  • Плата за публикацию
  • Порядок рецензирования
  • Контакты
   

oa
crossref
анри


  Индексация

Scopus
doaj
elibrary_rus.png

Почтовый адрес издателя

127055, Москва, а/я 37

Адрес редакции

115054, Москва, Жуков пр-д, 19, эт. 2, пом. XI


По вопросам публикаций

+7 (495) 926-29-83

id@con-med.ru