Клинический разбор в общей медицине

Clinical review for general practice
ISSN (Print) 2713-2552
ISSN (Online) 2782-5671
  • Главная
  • О журнале
  • Архив
  • Контакты
Левый блок
Полноэкранный режим > Архив > 2025 > Том 6, №12 (2025) > Многоочаговый рецидив выбухающей дерматофибросаркомы с трансформацией в высокодифференцированную фибросаркому: клинический случай

Многоочаговый рецидив выбухающей дерматофибросаркомы с трансформацией в высокодифференцированную фибросаркому: клинический случай

Для цитирования:


  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы

Аннотация

Введение. Выбухающая дерматофибросаркома – это редкая локально агрессивная саркома мягких тканей с высокой частотой рецидивов. Трансформация в фибросаркому при выбухающей дерматофибросаркоме связана с повышением метастатического потенциала и худшим прогнозом. Лечение обычно предполагает широкое иссечение с отступом от краев, однако в случаях рецидивов и метастазирования необходимо использовать мультидисциплинарный подход, в том числе лучевую терапию и системное лечение.
Клинический случай. Представлено описание случая 37-летней пациентки с рецидивом выбухающей дерматофибросаркомы в задней грудной стенке слева. Она перенесла несколько операций по иссечению опухоли в Египте (в 2017 г., 2019 г. и 2022 г.), после которых имел место рецидив, в связи с чем в 2022 г. потребовались широкое иссечение опухоли и адъювантная лучевая терапия (50 Гр, 25 фракций). В октябре 2023 г. обследование выявило рецидив – образование размером 10×8 см, проникающее в заднюю грудную стенку. 
Магнитно-резонансная томография подтвердила поражение нижележащих ребер и межреберных мышц. В ноябре 2023 г. пациентке выполнили обширную резекцию и реконструктивно-пластическую операцию, патологоанатомическое исследование подтвердило трансформацию в фибросаркому при выбухающей дерматофибросаркоме 3-й степени злокачественности (14×13×6 см) с негативными краями резекции. В послеоперационном периоде после заживления раны на 80% была запланирована адъювантная AIM-химиотерапия. Однако в ноябре 2024 г. томография выявила новое образование размером 8,8×9×8 см в головке поджелудочной железы, распространяющееся на верхнюю брыжеечную вену. Биопсия подтвердила рецидив выбухающей дерматофибросаркомы. Пациентке выполнили эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию и стентирование, после чего ее обследовали на предмет дальнейшего хирургического вмешательства и лечения рака.
Заключение. Представленный случай демонстрирует агрессивный характер трансформации в фибросаркому при многоочаговом рецидиве выбухающей дерматофибросаркомы, обусловливающий необходимость наблюдения и применения мультидисциплинарного подхода к лечению. Прогрессирование заболевания, несмотря на повторные иссечения и курсы адъювантной терапии, подчеркивает необходимость применения новых терапевтических стратегий для улучшения долгосрочных результатов при выбухающей дерматофибросаркоме высокой степени злокачественности.
Ключевые слова: выбухающая дерматофибросаркома, трансформация в фибросаркому, рецидив саркомы, опухоль грудной стенки, метастазы в поджелудочной железе.

Об авторе

Равия Мубарак Мохамед1, Ашраф Альаккад2, Бабита Алингал Мохаммед3, 
Хазем Мухаммад Альмасареи4

1 Кафедра патологической анатомии, Медицинский городок Бурджил, Абу-Даби, ОАЭ;
2 Кафедра внутренних болезней, Больница Мадинат Зайед, Регион Аль-Дафра, ОАЭ;
3 Кафедра патологической анатомии, Медицинский городок Бурджил, Абу-Даби, ОАЭ;
4 Кафедра диагностической и интервенционной радиологии, Больница Мадинат Зайед, Регион Аль-Дафра, ОАЭ

Список литературы

1. Vitiello GA, Lee AY, Berman RSJSC. Dermatofibrosarcoma protuberans: what is this? Surg Clin North Am 2022;102(4):657-65.
2. Lim SX, Ramaiya A, Levell NJ et al. Review of dermatofibrosarcoma protuberans. Clin Exp Dermatol 2023;48(4):297-302.
3. Darier JJADV. Dermatofibromes progressifs et recidivants ou fibrosarcomes de la peau. Ann Dermatol Venereol 1924;5:545-62.
4. Hoffman E. Uber das Knollentreibende fibrosarkom der haut (dermatofibrosarcoma protuberans). Dermatol Z 1925;43:1-28.
5. Bordeaux J, Blitzblau R, Aasi SZ et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans, Version 1.2025, NCCN Clinical Practice Guidelines In Oncology. J Natl Compr Canc Netw 2025;23(1).
6. Chicaud M, Frassati-Biaggi A, Kaltenbach S et al. Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous variant: a rare tumor in children. Pediatr Dermatol 2021;38(1):217-22.
7. Marcoval J, Moreno-Vílchez C, Torrecilla-Vall-Llosera C et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Study of 148 Patients. Dermatology 2024;240(3):487-93.
8. Li Y, Liang J, Xu X et al. Clinicopathological features of fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans and the construction of a back-propagation neural network recognition model. Orphanet J Rare Dis 2021;16:1-9.
9. Jing C, Zhang H, Zhang X, Yu SJDS. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinicopathologic and therapeutic analysis of 254 cases at a single institution. Dermatol Surg 2021;47(2):e26-e30.
10. Chen S, Xiong L, Zhao L, Li Y, Li LJDS. Survival outcomes and prognostic factors of dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based retrospective cohort analysis. Current Treatment Options in Oncology. 2022:10.1097.
11. Han Q, Chen M, Yang J et al. Dermatofibrosarcoma protuberans of the face: A clinicopathologic and molecular study of 34 cases. J Dtsch Dermatol Ges 2022;20(11):1463-73.
12. Meng Z, Zhang R, Sun Z et al. Hotspots and future trends of dermatofibrosarcoma protuberans. Front Oncol 2024;14:1399486.
13. Cassalia F, Danese A, Cocchi E et al. Congenital Dermatofibrosarcoma Protuberans – An Update on the Ongoing Diagnostic Challenges. Cancers 2025;17(1):158.
14. Takaoka M, Omatsu J, Awaji K et al. Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans in a seven-year-old boy. Eur J Dermatol 2021;31(1):106-7.
15. Angouridakis N, Kafas P, Jerjes W et al. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation of the head and neck. Head & neck oncology 2011;3:5.
16. Fields RC, Hameed M, Qin L-X et al. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): predictors of recurrence and the use of systemic therapy. Ann Surg Oncol 2011;18:328-36.
17. Haycox CL, Odland PB, Olbricht SM, Casey BJAops. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): growth characteristics based on tumor modeling and a review of cases treated with Mohs micrographic surgery. Ann Plast Surg 1997;38(3):246-51.
18. Ugurel S, Kortmann RD, Mohr P et al. S1 guidelines for dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)–update 2018. J Dtsch Dermatol Ges 2019;17(6):663-8.
19. Rutkowski P, Klimczak A, Ługowska I et al. Long-term results of treatment of advanced dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) with imatinib mesylate–the impact of fibrosarcomatous transformation. Expert Rev Anticancer Ther 2017;43(6):1134-41.
20. Stacchiotti S, Pantaleo MA, Negri T et al. Efficacy and biological activity of imatinib in metastatic dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Clin Cancer Res 2016;22(4):837-46.
21. Stacchiotti S, Astolfi A, Gronchi A et al. Evolution of Dermatofibrosarcoma Protuberans to DFSP-Derived Fibrosarcoma: An Event Marked by Epithelial–Mesenchymal Transition–like Process and 22q Loss. Mol Cancer Res 2016;14(9):820-9.
22. Maggoudi D, Vahtsevanos K, Psomaderis K et al. Dermatofibrosarcoma protuberans of the face: report of 2 cases and an overview of the recent literature. J Oral Maxillofac Surg 2006;64(1):140-4.
23. Llombart B, Serra-GuillÈn C, Monteagudo C et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a comprehensive review and update on diagnosis and management. Seminars in diagnostic pathology; 2013: Elsevier.
24. Kimmel Z, Ratner D, Kim JY et al. Peripheral excision margins for dermatofibrosarcoma protuberans: a meta-analysis of spatial data. Ann Surg Oncol 2007;14:2113-20.
25. Bowne WB, Antonescu CR, Leung DH et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer 2000;88(12):2711-20.
26. Lindner N, Scarborough M, Powell G et al. Revision surgery in dermatofibrosarcoma protuberans of the trunk and extremities. Eur J Surg Oncol 1999;25(4):392-7.

Для цитирования:Равия Мубарак Мохамед, Ашраф Альаккад, Бабита Алингал Мохаммед, Хазем Мухаммад Альмасареи. Многоочаговый рецидив выбухающей дерматофибросаркомы с трансформацией в высокодифференцированную фибросаркому: клинический случай. Clinical review for general practice. 2025; 6 (12): 37–43 (In Russ.). DOI: 10.47407/kr2025.6.12.00728


Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)

  • О журнале
  • Редколегия
  • Редакционная этика
  • Авторам
  • Плата за публикацию
  • Порядок рецензирования
  • Контакты
   

oa
crossref
анри


  Индексация

Scopus
doaj
elibrary_rus.png

Почтовый адрес издателя

127055, Москва, а/я 37

Адрес редакции

115054, Москва, Жуков пр-д, 19, эт. 2, пом. XI


По вопросам публикаций

+7 (495) 926-29-83

id@con-med.ru