Клинический разбор в общей медицине

Clinical review for general practice
ISSN (Print) 2713-2552
ISSN (Online) 2782-5671
  • Главная
  • О журнале
  • Архив
  • Контакты
Левый блок
Полноэкранный режим > Архив > 2025 > Том 6, №4 (2025) > Опыт лечения коморбидного пациента с врожденными пороками развития ЦНС

Опыт лечения коморбидного пациента с врожденными пороками развития ЦНС

Для цитирования:


  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы

Аннотация

Врожденные пороки развития центральной нервной системы (ВПР ЦНС) представляют собой значимую медицинскую и социальную проблему. Эти аномалии характеризуются высокой вариабельностью клинических проявлений и часто сопровождаются сопутствующими патологиями, такими как застойные пневмонии, белково-энергетическая недостаточность (БЭН) и анемии. Несмотря на редкость этих заболеваний, изучение их клинических особенностей и разработка эффективных методов лечения остаются актуальными задачами. Это связано с необходимостью улучшения качества жизни пациентов и облегчения ухода за ними для их опекунов. 
Цели исследования – описание опыта лечения коморбидного пациента с ВПР ЦНС, анализ клинических проявлений и сопутствующих патологий, а также разработка рекомендаций по комплексной терапии и реабилитации.
В статье представлен клинический случай пациентки с гидранэнцефалией, сопровождающейся тяжелыми застойными пневмониями и БЭН. В ходе исследования были использованы следующие методы: сбор анамнеза и жалоб, тщательный анализ медицинской истории пациента и текущих симптомов, клинический осмотр, лабораторные исследования, инструментальные исследования, консультации специалистов. 
У пациентки с гидранэнцефалией отмечались следующие клинические проявления: 1) неврологические симптомы (выраженная гиподинамия, спастический сколиоз, нарушение глотания и защитных рефлексов); 2) респираторные осложнения (частые застойные пневмонии, требующие длительного лечения и госпитализации); 3) БЭН (снижение массы тела, нарушение питания); 4) иммунологические нарушения (снижение уровня CD4 и CD8 Т-клеток, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров).
Комплексное лечение включало: 1) антибиотикотерапию для лечения инфекционных осложнений; 2) реабилитационные мероприятия (физиотерапия, дыхательная гимнастика); 3) коррекцию питания (специальные диеты и дополнительное питание); 4) иммунокоррекцию (поддержка иммунной системы с использованием иммуномодуляторов).
Сделаны выводы о важности междисциплинарного подхода, совместных осмотров и консультаций специалистов для разработки эффективной стратегии лечения, необходимости реабилитации и поддержки детей с такими патологиями, профилактики осложнений. Отмечена важность серьезного подхода к планированию семьи, подготовки к беременности и родам, охраны и защиты материнства. 
Таким образом, комплексный подход к лечению пациентов с ВПР ЦНС позволяет улучшить прогноз и повысить качество их жизни, несмотря на тяжесть основного заболевания.
Ключевые слова: врожденные пороки, центральная нервная система, пневмония, анемия, белково-энергетическая недостаточность.

Об авторе

Н.В. Лагунова1, Т.В. Семенчук1, А.В. Воронова2, В.В. Моцарь1, Е.И. Кунцевич1, Н.О. Мягкая1 

1 Ордена Трудового Красного Знамени Медицинский институт им. С.И. Георгиевского, ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет им. В.И. Вернадского», Симферополь, Россия; 
2 ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», Симферополь, Россия myagkaja.n@yandex.ru

Список литературы

1. Yeak-Wun Q, Pen-Hua S, Teng-Fu T, et al. Hydranencephaly Associated with Interruption of Bilateral Internal Carotid Arteries. Pediatr Neonatol. 2008 Apr;49(2):43-7. DOI: 10.1016/S1875-9572(08)60011-X
2. Bae JS, Jang MU, Park SS. Prolonged survival to adulthood of an individual with hydranencephaly. Clin Neurol Neurosurg. 2008 Mar;110(3):307-9. DOI: 10.1016/j.clineuro.2007.12.003
3. Wilkinson DJ, Thiele P, Watkins A, De Crespigny L. Fatally flawed? A review and ethical analysis of lethal congenital malformations. BJOG. 2012 Oct;119(11):1302-8. DOI: 10.1111/j.1471-0528.2012.03450.x
4. Cecchetto G, Milanese L, Giordano R, et al. Looking at the missing brain: hydranencephaly case series and literature review. Pediatr Neurol. 2013 Feb;48(2):152-8. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.10.009
5. Tsai JD, Kuo HT, Chou IC. Hydranencephaly in neonates. Pediatr Neonatol. 2008 Aug;49(4):154-7. DOI: 10.1016/S1875-9572(08)60032-7
6. Stevenson DA, Hart BL, Clericuzio CL. Hydranencephaly in an infant with vascular malformations. Am J Med Genet. 2001 Dec 15;104(4):295-8. DOI: 10.1002/ajmg.10051
7. Merker B. Life expectancy in hydranencephaly. Clin Neurol Neurosurg. 2008 Mar;110(3):213-4. DOI: 10.1016/j.clineuro.2007.11.011
8. Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax. 2012 Jul;67 Suppl 1:i1-40. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2012-201964
9. Айшауова РР, Абдрахманова СТ, Мещеряков ВВ. Характеристика морфофункционального состояния диафрагмы у детей при детском церебральном параличе. Дневник Казанской медицинской школы. 2018;(1):35-9. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-149-5-14-18
Ayshauova RR, Abdrakhmanova ST, Meshcheryakov VV. Characteristics of the morphological and functional state of the diaphragm in children with infantile cerebral palsy. Diary of the Kazan Medical School. 2018;(1):35-9. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-149-5-14-18 (in Russian).
10. Jimenez Trujillo I, Lopez de Andres A, Hernandez-Barrera V, et al. Decrease in the incidence and in hospital mortality of community-acquired pneumonia among children in Spain (2001–2014). Vaccine. 2017 Jun 27;35(30):3733-40. DOI: 10.1016/j.vaccine.2017.05.055

Портал CON-MED.RU:
https://con-med.ru/magazines/klinicheskiy_razbor_v_obshchey_meditsine/klinicheskiy_razbor_v_obshchey_meditsine-04-2025/opyt_lecheniya_komorbidnogo_patsienta_s_vrozhdennymi_porokami_razvitiya_tsns/

Для цитирования: Лагунова Н.В., Семенчук Т.В., Воронова А.В., Моцарь В.В., Кунцевич Е.И., Мягкая Н.О. Опыт лечения коморбидного пациента с врожденными пороками развития ЦНС. Клинический разбор в общей медицине. 2025; 6 (4): 74–79. DOI: 10.47407/kr2025.6.4.00597


Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)

  • О журнале
  • Редколегия
  • Редакционная этика
  • Авторам
  • Плата за публикацию
  • Порядок рецензирования
  • Контакты
   

oa
crossref
анри


  Индексация

Scopus
doaj
elibrary_rus.png

Почтовый адрес издателя

127055, Москва, а/я 37

Адрес редакции

115054, Москва, Жуков пр-д, 19, эт. 2, пом. XI


По вопросам публикаций

+7 (495) 926-29-83

id@con-med.ru