Клинический разбор в общей медицине

Синдром Бланда–Уайта–Гарланда (СБУГ) относительно редкая врожденная патология. Порок выявляют примерно у 1 из 300 тыс. живых новорожденных, что составляет 0,24–0,46% всех живых новорожденных. Аномалии отхождения коронарных артерий могут встречаться чаще, являясь причиной коронарной патологии, в том числе инфаркта миокарда, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти. При этом в мировой литературе описаны единичные случаи наблюдений СБУГ в пожилом возрасте. Различают четыре варианта этой аномалии: отхождения левой, правой, обеих коронарных артерий или добавочной от легочной артерии. Наиболее часто встречается аномальное отхождение левой коронарной артерии – 90%, которая, как правило, отходит от левого или заднего синуса легочного ствола. Реже встречается аномальное отхождение правой коронарной артерии или обеих коронарных артерий от легочной артерии, всего 10% случаев. При инфантильном варианте СБУГ, составляющем 10% наблюдений, отмечена практически стопроцентная смертность у детей до года. При остальных вариантах СБУГ возможны маски ишемической болезни сердца – стенокардии, инфаркта миокарда, постмиокардитического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, пролапса/недостаточности митрального клапана. Для этих пациентов характерна внезапная сердечная смерть, учитывая разнообразные аритмии. В статье описан случай пациентки П., 60 лет, с аномальным отхождением правой коронарной артерии от легочного ствола, имеющей маску ишемической болезни сердца, эквивалентной стенокардии. 

1. Ishihata T, Takeda H, Katohno E et al. An adult case of Bland–White–Garland syndrome with collaterals from the bronchial artery. Heart Vessels 1994;9:218-22.