Аннотация
Представлен клинический случай гранулематоза с полиангиитом (ГПА) у 15-летней пациентки, иллюстрирующий особенности течения заболевания в детском возрасте. ГПА – редкий ассоциированный c антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (anti-neutrophil cytoplasmic antibody – ANCA) системный васкулит, характеризующийся гранулематозным воспалением дыхательных путей, гломерулонефритом и васкулитом мелких сосудов. У детей заболевание часто дебютирует с выраженных лор-симптомов – хронического ринита, язв слизистой, перфорации носовой перегородки и рецидивирующих носовых кровотечений, что наблюдалось в данном случае. Несмотря на отрицательный статус ANCA, диагноз был подтвержден гистологически (некротизирующий васкулит) и на основании типичной клинической картины. Течение болезни оказалось аутоагрессивным и непрерывно-рецидивирующим, с риском быстрой инвалидизации. Терапия начиналась с глюкокортикостероидов и упадацитиниба, однако устойчивого эффекта достигли только после включения ритуксимаба – моноклонального антитела, направленного на CD20+ B-клетки. Комплексное лечение позволило стабилизировать состояние: снизилась частота носовых кровотечений, не прогрессировали легочные и офтальмологические осложнения. Лабораторные маркеры воспаления (СОЭ, С-реактивный белок) нормализовались, подтвердилась B-клеточная деплеция. Клинический случай подчеркивает, что у детей ГПА может протекать с ANCA-негативным вариантом, преобладанием лор-симптомов и агрессивным течением, что требует ранней и адекватной иммуносупрессивной терапии.
Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, гранулематоз с полиангиитом, ANCA-ассоциированный системный васкулит, антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Для цитирования:Сережкина А.В., Галкина Е.О., Хмелевская И.Г., Разинькова Н.С., Миненкова Т.А. Гранулематоз Вегенера у детей. Клинический разбор в общей медицине. 2026; 7 (6): 129–132. DOI: 10.47407/kr2026.7.6.00875
Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)
