Клинический разбор в общей медицине

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) относится к группе первичных иммунодефицитов с преимущественной недостаточностью синтеза антител и наиболее часто встречающимся диагнозом среди клинически значимых случаев первичных иммунодефицитов у взрослых. Основным лабораторным критерием этого заболевания считается гипогаммаглобулинемия (снижение иммуноглобулина – IgG менее 4,5 г/л при снижении уровня IgA, с/без снижения уровня IgM). Клинические проявления ОВИН разнообразны: инфекционный синдром (хронические инфекции нижних дыхательных путей и ЛОР-органов, инфекционная диарея, септический артрит), аутоиммунный синдром (цитопении, системные ревматические заболевания), неинфекционная патология желудочно-кишечного тракта (синдромы, подобные целиакии или воспалительным заболеваниям кишечника, нодулярная гиперплазия слизистой), интерстициальные заболевания легких, патологическая незлокачественная лимфопролиферация (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), онкологические заболевания, образование неказеозных гранулем во внутренних органах. Из-за отсутствия типичной клинической картины диагноз ОВИН у взрослых часто устанавливают с многолетним опозданием, особенно если в клинической картине доминируют неинфекционные проявления. В статье представлен клинический случай, когда у пациентки на протяжении ескольких лет основным симптомом была рецидивирующая лимфаденопатия. После обследования у разных специалистов ее направили к иммунологу на основании выявленной гипопротеинемии и резкого снижения γ-фракции глобулинов. При иммунологическом исследовании обнаружены агаммаглобулинемия и выраженный дисбаланс субпопуляций Т-лимфоцитов (существенное снижение количества CD4+ клеток и повышение CD8+ клеток). Обсуждается клиническая значимость нарушений Т-лимфоцитов при ОВИН, необходимость лечения препаратами внутривенных Ig в адекватных дозах. 

1. Seidel MG, Kindle G, Gathmann B et al. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry Working Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors of Immunity. J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7 (6): 1763–70.
2. Щербина А.Ю., Кузьменко Н.Б. Классификация первичных иммунодефицитов как отражение современных представлений об их патогенезе и терапевтических подходах. 2017; 3: 51–57.
[Shherbina AJu, Kuz'menko NB. Klassifikacija pervichnyh immunodeficitov kak otrazhenie sovremennyh predstavlenij ob ih patogeneze i terapevticheskih podhodah. 2017; 3: 51–7 (in Russian).]
3. Gupta A Primary Immunodeficiency Disorders: Where Do We Stand? Indian J Pediatr 2019; 86 (10): 873–4.
4. Васильева М.М., Сай И.А. Первичные иммунодефициты с преимущественным нарушением синтеза антител. Здравоохранение Дальнего Востока. 2021; 4: 24–32.
[Vasil'eva M.M., Saj I.A. Pervichnye immunodeficity s preimushhestvennym narusheniem sinteza antitel. Zdravoohranenie Dal'nego Vostoka. 2021; 4: 24–32 (in Russian).]
5. Ягудина Л.А., Хакимова Д.М. Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике. Казанский медицинский журнал. 2015; 96 (2): 249–52.
[Jagudina L.A., Hakimova D.M. Obshhaja variabel'naja immunnaja nedostatochnost' v klinicheskoj praktike. Kazanskij medicinskij zhurnal. 2015; 96 (2): 249–52 (in Russian).]
6. Белевцев М.В., Шитикова М.Г., Гурьянова И.Е. и др. Иммунологические и генетические особенности общей вариабельной иммунной недостаточности у детей и взрослых в Республике Беларусь. Медико-биологические проблемы жизнедеятельности. 2019; 1 (21): 104–11.
[Belevcev M.V., Shitikova M.G., Gur'janova I.E. et al. Immunologicheskie i geneticheskie osobennosti obshhej variabel'noj imunnoj nedostatochnosti u detej i v roslyh v Respublike Belarus'. Mediko-biologicheskie problemy zhiznedejatel'nosti; 2019; 1 (21): 104–11 (in Russian).]
7. Yazdani R, Habibi S, Sharifi S et al. Common variable immunodeficiency: epidemiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, classification and management. J Investig Allergol Clin Immunol 2020; 30 (1): 14–34.
8. Mouillot G, Carmagnat M, Gerard L et al. В-сеll and T-cell phenotypes in CVID patients correlate with clinical phenotype of the disease. J Clin Immunol 2010; 30 (5): 746–55.
9. Azizi G, Rezaei N, Kiaee F et al. T-cell abnormalities in common variable immune deficiency. J Investig Allergol Clin Immunol 2016; 26 (4): 233–42.
10. Sakia B, Gupta S. Common variable immunodeficiency. Indian J Pediatr 2016; 83 (4): 338–44.
11. Fernando SL, Jang HS-I, Li J. The immune dysregulation of common variable immunodeficiency disorders. Immunol Lett 2021; 230: 21–6.
12. Караулов А.В., Сидоренко И.В., Капустина А.С. Совершенствование верификации и тактики ведения первичного иммунодефицита –
общей вариабельной иммунной недостаточности у взрослых. Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2011; 3: 32–41.
[Karaulov A.V., Sidorenko I.V., Kapustina A.S. Sovershenstvovanie verifikacii i taktiki vedenija pervichnogo immunodeficita – obshhej variabel'noj immunnoj nedostatochnosti u vzroslyh. Immunopatologija, allergologija, infektologija. 2011; 3: 32–41 (in Russian).]
13. Sanchez LA, Maggadottir SM, Pantell MS et al. Two sides of the same coin: pediatric-onset and adult-onset common variable immune deficiency. J Clin Immunol 2017; 37 (6): 592–602.
14. Giovanetti A, Pierdominici M, Mazetta F et al. Unravelling the complexity of T-cell abnormalities in common variable immunodeficiency. J Immunol 2007; 178 (6): 3932–43.
15. Шабашова Н.В., Филиппова И.В., Учеваткина А.Е., Фролова Е.В. ОВИН у взрослых. Терапевтический архив. 2016; 82 (11): 94–8.
[Shabashova N.V., Filippova I.V., Uchevatkina A.E., Frolova E.V. OVIN u vzroslyh. Ter. Arkh. 2016; 82 (11): 94–8 (in Russian).]
16. Bertinchamp R, Gerard L, Boutboul D et al. Exclusion of patients with severe N-cell defect improves the definition of common variable immunodeficiency. J Allergy Immunol Pract 2016; 4 (6): 1147–57.
17. Donq J, Liaq H, Wen D, Wanq J. Adult common immunodeficiency. Am J Med Sci 2016; 351 (3): 239–43.