Аннотация
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) относится к группе первичных иммунодефицитов с преимущественной недостаточностью синтеза антител и наиболее часто встречающимся диагнозом среди клинически значимых случаев первичных иммунодефицитов у взрослых. Основным лабораторным критерием этого заболевания считается гипогаммаглобулинемия (снижение иммуноглобулина – IgG менее 4,5 г/л при снижении уровня IgA, с/без снижения уровня IgM). Клинические проявления ОВИН разнообразны: инфекционный синдром (хронические инфекции нижних дыхательных путей и ЛОР-органов, инфекционная диарея, септический артрит), аутоиммунный синдром (цитопении, системные ревматические заболевания), неинфекционная патология желудочно-кишечного тракта (синдромы, подобные целиакии или воспалительным заболеваниям кишечника, нодулярная гиперплазия слизистой), интерстициальные заболевания легких, патологическая незлокачественная лимфопролиферация (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), онкологические заболевания, образование неказеозных гранулем во внутренних органах. Из-за отсутствия типичной клинической картины диагноз ОВИН у взрослых часто устанавливают с многолетним опозданием, особенно если в клинической картине доминируют неинфекционные проявления. В статье представлен клинический случай, когда у пациентки на протяжении ескольких лет основным симптомом была рецидивирующая лимфаденопатия. После обследования у разных специалистов ее направили к иммунологу на основании выявленной гипопротеинемии и резкого снижения γ-фракции глобулинов. При иммунологическом исследовании обнаружены агаммаглобулинемия и выраженный дисбаланс субпопуляций Т-лимфоцитов (существенное снижение количества CD4+ клеток и повышение CD8+ клеток). Обсуждается клиническая значимость нарушений Т-лимфоцитов при ОВИН, необходимость лечения препаратами внутривенных Ig в адекватных дозах.
Ключевые слова: первичный иммунодефицит, общая вариабельная иммунная недостаточность, гранулематозный некротический лимфаденит, субпопуляции Т-лимфоцитов, внутривенные иммуноглобулины.
Для цитирования:Москалец О.В. Общая вариабельная иммунная недостаточность: сложности своевременной диагностики (клинический случай). Клинический разбор в общей медицине. 2022; 3: 60–63. DOI: 10.47407/kr2022.3.3.00137
Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)