Аннотация
Актуальность. Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) представляет собой редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся непрерывно прогрессирующим течением, сочетающее в себе признаки мозжечковой атаксии, паркинсонизма, пирамидного синдрома, хореоатетоза, деменции, глазодвигательных нарушений, поражения периферических нервов и вегетативной недостаточности. Дебют данного заболевания в зрелом и пожилом возрасте, низкая частота встречаемости в популяции, неспецифичность и медленное развитие симптоматики осложняют дифференциально-диагностический процесс. Данная статья посвящена разбору клинического случая оливопонтоцеребеллярной атрофии, верификация которой была крайне затруднена.
Цель. Акцентировать внимание врачей различных специальностей, прежде всего неврологов, психиатров, терапевтов, на проблеме редких нейродегенеративных патологий, верификация которых крайне затруднительна в зрелом и пожилом возрасте.
Материалы и методы. История болезни пациентки М., 68 лет, находившейся в отделении психотерапии. Исследование общесоматического, психического и неврологического статуса.
Результаты. Учитывая жалобы пациентки и ее родственников, данные психолого-психиатрического осмотра и неврологического статуса, показатели магнитно-резонансной томографии головного мозга, отсутствие эффекта от лечения неврологическими и психотерапевтическими препаратами, был выставлен вероятный клинический диагноз: «Наследственная спиноцеребеллярная атаксия неуточненного типа (оливопонтоцеребеллярная атрофия)».
Выводы. Ранняя диагностика клинических проявлений оливопонтоцеребеллярной атрофии крайне затруднительна, особенно в пожилом возрасте, так как протекает под маской возрастных сосудистых изменений вещества головного мозга, проявляясь разнообразными очаговыми симптомами и нарушением психических функций. Анамнестические данные о появлении признаков значительного когнитивного снижения и мультифокальной очаговой симптоматики у пожилого пациента, не злоупотребляющего алкоголем, не страдающего злокачественной гипертензией и выраженным атеросклерозом, а также другими фоновыми заболеваниями, требуют исключения сосудистого и дегенеративного генеза расстройств. В данном описанном случае сочетание мозжечковой атаксии и деменции стало ядром клиники нейродегенеративного процесса, подтвержденного нейровизуализацией головного мозга, исключив конверсионный характер нарушений.
Ключевые слова: оливопонтоцеребеллярная атрофия, спиноцеребеллярная атаксия, паркинсонизм, мозжечковая атаксия, клинический случай.
Цель. Акцентировать внимание врачей различных специальностей, прежде всего неврологов, психиатров, терапевтов, на проблеме редких нейродегенеративных патологий, верификация которых крайне затруднительна в зрелом и пожилом возрасте.
Материалы и методы. История болезни пациентки М., 68 лет, находившейся в отделении психотерапии. Исследование общесоматического, психического и неврологического статуса.
Результаты. Учитывая жалобы пациентки и ее родственников, данные психолого-психиатрического осмотра и неврологического статуса, показатели магнитно-резонансной томографии головного мозга, отсутствие эффекта от лечения неврологическими и психотерапевтическими препаратами, был выставлен вероятный клинический диагноз: «Наследственная спиноцеребеллярная атаксия неуточненного типа (оливопонтоцеребеллярная атрофия)».
Выводы. Ранняя диагностика клинических проявлений оливопонтоцеребеллярной атрофии крайне затруднительна, особенно в пожилом возрасте, так как протекает под маской возрастных сосудистых изменений вещества головного мозга, проявляясь разнообразными очаговыми симптомами и нарушением психических функций. Анамнестические данные о появлении признаков значительного когнитивного снижения и мультифокальной очаговой симптоматики у пожилого пациента, не злоупотребляющего алкоголем, не страдающего злокачественной гипертензией и выраженным атеросклерозом, а также другими фоновыми заболеваниями, требуют исключения сосудистого и дегенеративного генеза расстройств. В данном описанном случае сочетание мозжечковой атаксии и деменции стало ядром клиники нейродегенеративного процесса, подтвержденного нейровизуализацией головного мозга, исключив конверсионный характер нарушений.
Ключевые слова: оливопонтоцеребеллярная атрофия, спиноцеребеллярная атаксия, паркинсонизм, мозжечковая атаксия, клинический случай.
Для цитирования:Курушина О.В., Кривоножкина П.С., Мирошникова В.В., Черная Н.А. Клиническое наблюдение позднего дебюта оливопонтоцеребеллярной атрофии. Клинический разбор в общей медицине. 2023; 4 (6): 45–50. DOI: 10.47407/kr2023.4.5.00270
Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)
