Аннотация
Введение. Быстропрогрессирующий мозжечковый синдром (БМС), который ранее обозначался как «подострая мозжечковая дегенерация» или «паранеопластическая мозжечковая дегенерация», представляет собой аутоиммунное поражение мозжечка, в большинстве случаев ассоциированное с локализующимся вне нервной системы злокачественным новообразованием. БМС относится к группе паранеопластических неврологических синдромов и дебютирует на ранних, нередко доклинических стадиях онкопатологии. Своевременная диагностика его трудна, но очень важна, поскольку может стать отправной точкой для дальнейшего целенаправленного онкопоиска.
Результаты. В статье приводится клиническое описание пациентки 40 лет с подострым развитием гемиатаксии и последующим быстрым нарастанием двусторонней мозжечковой симптоматики, к которой присоединились стволовые симптомы. Продемонстрирована сложность онкологического поиска у этой больной, лишь применение позитронно-эмиссионной томографии и последующее исследование биоптата очага поражения позволили идентифицировать метастаз низкодифференцированной карциномы молочной железы в аксиллярный лимфатический узел. При этом сама опухоль в молочной железе так и не была найдена. Поскольку паранеопластические антитела в крови и цереброспинальной жидкости пациентки не были обнаружены, то в соответствии с диагностическими критериями, предложенными международной группой экспертов в 2021 г., установлен диагноз вероятного БМС. Начатая онкологами терапия остановила дальнейшее нарастание неврологического дефицита, однако у пациентки остались выраженные ограничения жизнедеятельности.
Заключение. В статье обсуждаются современные подходы к обследованию больных с БМС, предполагающие наряду с оценкой клинической картины заболевания также исследование на предмет выявления антинейрональных антител и целенаправленный активный поиск онкопатологии. Приводятся краткие сведения об использовании шкалы PNS-Care в диагностике паранеопластических неврологических синдромов.
Выводы. Представленный клинический случай демонстрирует трудности распознавания этого синдрома и диагностики того злокачественного новообразования, с которым он связан. Достоверный диагноз БМС может быть установлен лишь при условии выявления у больного антител высокого или среднего риска и обнаружения такой опухоли, для которой известна ассоциация с этим синдромом.
Ключевые слова: быстропрогрессирующий мозжечковый синдром, подострая мозжечковая дегенерация, паранеопластические неврологические синдромы, антинейрональные антитела.
Результаты. В статье приводится клиническое описание пациентки 40 лет с подострым развитием гемиатаксии и последующим быстрым нарастанием двусторонней мозжечковой симптоматики, к которой присоединились стволовые симптомы. Продемонстрирована сложность онкологического поиска у этой больной, лишь применение позитронно-эмиссионной томографии и последующее исследование биоптата очага поражения позволили идентифицировать метастаз низкодифференцированной карциномы молочной железы в аксиллярный лимфатический узел. При этом сама опухоль в молочной железе так и не была найдена. Поскольку паранеопластические антитела в крови и цереброспинальной жидкости пациентки не были обнаружены, то в соответствии с диагностическими критериями, предложенными международной группой экспертов в 2021 г., установлен диагноз вероятного БМС. Начатая онкологами терапия остановила дальнейшее нарастание неврологического дефицита, однако у пациентки остались выраженные ограничения жизнедеятельности.
Заключение. В статье обсуждаются современные подходы к обследованию больных с БМС, предполагающие наряду с оценкой клинической картины заболевания также исследование на предмет выявления антинейрональных антител и целенаправленный активный поиск онкопатологии. Приводятся краткие сведения об использовании шкалы PNS-Care в диагностике паранеопластических неврологических синдромов.
Выводы. Представленный клинический случай демонстрирует трудности распознавания этого синдрома и диагностики того злокачественного новообразования, с которым он связан. Достоверный диагноз БМС может быть установлен лишь при условии выявления у больного антител высокого или среднего риска и обнаружения такой опухоли, для которой известна ассоциация с этим синдромом.
Ключевые слова: быстропрогрессирующий мозжечковый синдром, подострая мозжечковая дегенерация, паранеопластические неврологические синдромы, антинейрональные антитела.
Для цитирования:Григорьева В.Н., Руина Е.А., Баранцева Ю.В. Быстропрогрессирующий мозжечковый синдром как проявление паранеопластического поражения головного мозга. Клиническое наблюдение. Клинический разбор в общей медицине. 2023; 4 (10): 26–33. DOI: 10.47407/kr2023.4.10.00339
Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)
