Аннотация
Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП), будучи хроническим воспалительным системным заболеванием, значительно снижает качество жизни пациентов, приводит к инвалидизации и повышает риск летальности. Будучи одним из самых тяжелых вариантов заболевания, ГПП имеет особенности патогенеза, что отличает его от бляшечной и прочих форм дерматоза. Ключевым фактором развития системного процесса при ГПП считается снижение экспрессии или активности антагонистов рецептора IL-36ra вследствие мутации гена IL-36RN и как результат – избыточная активность агонистов IL-36 и накопление нейтрофильных гранулоцитов в эпидермисе. Исходя из особенностей клинических проявлений в виде множественных болезненных пустул, сопровождаемых лихорадкой до 40°С, характерного изменения лабораторных показателей в виде повышения маркеров воспаления (уровня лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом в периферической крови, С-реактивного белка), ГПП требуется дифференцировать с рядом заболеваний со сходной симптоматикой: субкорнеальным пустулезом Снеддона–Уилкинсона, синдромом Свита, герпетической инфекцией. Особенности патогенеза ГПП определяют сложности в лечении препаратами, которые с успехом применяют в терапии бляшечного псориаза, включая метотрексат, циклоспорин, ретиноиды, ингибитор ФНО-α, ингибиторы IL-17А и 23, а также их комбинации. Представлен клинический случай тяжелого непрерывно рецидивирующего резистентного к терапии цитостатиками и генно-инженерными препаратами ГПП, диагностика которого была затруднена противоречивой патоморфологической картиной.
Ключевые слова: генерализованный пустулезный псориаз, IL-36, ингибиторы IL-17 и 23, синдром Свита, субкорнеальный пустулез Снеддона–Уилкинсона, метотрексат, дапсон, азатиоприн, ацитретин.
Ключевые слова: генерализованный пустулезный псориаз, IL-36, ингибиторы IL-17 и 23, синдром Свита, субкорнеальный пустулез Снеддона–Уилкинсона, метотрексат, дапсон, азатиоприн, ацитретин.
Для цитирования:Ковтунова В.А., Алтухов С.А., Воронина Л.П., Бахмутова Э.Г., Жижимова О.В. Проблемы диагностики и лечения генерализованного пустулезного псориаза. Клинический разбор в общей медицине. 2024; 5 (6): 89–94. DOI: 10.47407/kr2024.5.6.00440
Журнал предоставляет свободный доступ с возможностью использовать статьи в некоммерческих целях при условии указания авторства в рамках лицензии CC BY-NC-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru)
